По материалам NCCN Guidelines for Patients® — Acute Myeloid Leukemia, 2026 (NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology, Version 3.2026 — November 24, 2025)
Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) — быстро прогрессирующий рак крови, берущий начало из костного мозга. Аномальные изменения препятствуют созреванию очень незрелых белых кровяных клеток — миелобластов (бластов) — в полноценные клетки крови. Бласты накапливаются в костном мозге и крови, вытесняя здоровые эритроциты, тромбоциты и лейкоциты. Это вызывает тяжёлые нарушения здоровья и без лечения приводит к смерти.
У ОМЛ нет традиционных стадий. Вместо этого заболевание классифицируется по специфическим генным мутациям и хромосомным изменениям в клетках лейкоза — именно они определяют выбор лечения.
В этот материал включена также информация о двух связанных заболеваниях, рассматриваемых в том же руководстве NCCN:
Обязательные исследования:
Визуализация по показаниям: ФДГ-ПЭТ/КТ (при подозрении на экстрамедуллярное поражение); КТ головного мозга без контраста (при подозрении на кровоизлияние); МРТ головного мозга с контрастом (при подозрении на лейкемический менингит)
Люмбальная пункция: при подозрении на поражение ЦНС
Консультация по сохранению фертильности: до начала любой системной терапии
| Мутация / изменение | Значение |
|---|---|
| FLT3-ITD или FLT3-TKD | Таргетируется мидостаурином, квизартинибом, гилтеритинибом, сорафенибом |
| Мутация IDH1 | Таргетируется ивосиденибом, олутасиденибом |
| Мутация IDH2 | Таргетируется энасиденибом |
| Перестройка KMT2A | Таргетируется ревуменибом |
| Мутация NPM1 | Таргетируется ревуменибом, зифтоменибом |
| CD33-позитивный | Таргетируется гемтузумабом озогамицином |
| Core binding factor (CBF): t(8;21) или inv(16) | Благоприятный риск; хорошо отвечает на цитарабин-содержащие режимы |
| Мутация TP53 | Плохой риск; настоятельно рекомендуется клиническое исследование |
| Группа риска | Примеры |
|---|---|
| Благоприятный | t(8;21)/RUNX1::RUNX1T1; inv(16)/CBFB::MYH11; мутированный NPM1 без FLT3-ITD; мутация CEBPA bZIP |
| Промежуточный | Мутированный NPM1 с FLT3-ITD; дикий тип NPM1 с FLT3-ITD; t(9;11)/MLLT3::KMT2A |
| Плохой | Мутация TP53; перестройка KMT2A; комплексный/моносомный кариотип; мутации ASXL1, BCOR, EZH2, RUNX1, SRSF2, STAG2 и другие неблагоприятные; –5 или del(5q); –7; –17/abn(17p) |
ОМЛ всегда лечится поэтапно:
МОБ (минимальная остаточная болезнь): высокочувствительные тесты (ПЦР) могут обнаруживать клетки лейкоза даже при кажущейся ремиссии; позитивный МОБ влияет на решение о трансплантации и дополнительной терапии.
Для пациентов, переносящих интенсивную химиотерапию:
Благоприятный и промежуточный риск ОМЛ:
Плохой риск (терапия-связанный ОМЛ, предшествующий МДС/ХММЛ, МДС-ассоциированные хромосомные изменения):
Плохой риск ОМЛ (прочий):
ОМЛ с мутацией TP53 или del(17p): клиническое исследование
Для пациентов, не переносящих интенсивную химиотерапию (по возрасту, состоянию здоровья или личному выбору). Менее интенсивная терапия по-прежнему может достичь полной ремиссии. Как правило, продолжается бессрочно при условии контроля болезни.
ОМЛ с мутацией IDH1:
ОМЛ без мутации IDH1:
Поддерживающая терапия:
Рецидивирующий ОМЛ: возвращение заболевания после ремиссии. Рефрактерный ОМЛ: заболевание не отвечает на лечение или ухудшается в ходе терапии.
Биомаркерное тестирование (NPM1, IDH1, IDH2, FLT3) необходимо повторять при каждом рецидиве — мутационный профиль может меняться.
Варианты лечения:
Таргетная терапия по мутациям при рецидиве:
| Мутация | Предпочтительные препараты |
|---|---|
| FLT3-ITD | Гилтеритиниб; ГМА + сорафениб; квизартиниб |
| FLT3-TKD | Гилтеритиниб |
| IDH1 | Ивосидениб; олутасидениб |
| IDH2 | Энасидениб |
| Перестройка KMT2A | Ревумениб |
| NPM1 | Ревумениб; зифтомениб |
| CD33+ | Гемтузумаб озогамицин |
Химиотерапия для рецидивирующего/рефрактерного ОМЛ (интенсивная): CLAG ± митоксантрон/идарубицин; цитарабин ± антрациклин; FLAG-IDA ± венетоклакс; этопозид + цитарабин ± митоксантрон; кладрибин + цитарабин + идарубицин; CLIA + венетоклакс
Менее интенсивная: азацитидин или децитабин ± венетоклакс; ЛДАЦ + венетоклакс
Единственный потенциально куративный метод для многих подтипов ОМЛ. Замещает поражённый костный мозг донорскими стволовыми клетками. Требует HLA-типирования для подбора совместимого донора.
Процесс: кондиционирование (химиотерапия ± облучение) → уничтожение лейкоза → инфузия донорских стволовых клеток → приживление (2–4 недели; пациент уязвим для инфекций) → формирование нового здорового костного мозга.
Цель: новая иммунная система распознаёт остаточный лейкоз как чужеродный и уничтожает его (эффект «трансплантат против лейкоза»).
Ключевые побочные эффекты: лихорадочная нейтропения, инфекции, кровотечения, болезнь «трансплантат против хозяина» (РТПХ) — донорские клетки атакуют нормальные ткани. РТПХ поддаётся лечению, но является серьёзным осложнением.
Лихорадочная нейтропения: лихорадка при низком числе нейтрофилов — медицинская экстренная ситуация; требует немедленного внутривенного введения антибиотиков.
Гиперлейкоцитоз: при очень высоком числе бластов — аферез или гидроксимочевина для быстрого снижения до начала лечения.
Синдром лизиса опухоли (СЛО): опасные электролитные нарушения при быстром разрушении клеток во время химиотерапии; профилактика — гидратация, аллопуринол/расбуриказа.
Синдром дифференцировки: жизнеугрожающий выброс цитокинов из лейкозных клеток, отвечающих на лечение; симптомы: лихорадка, отёки конечностей, затруднённое дыхание, прибавка веса, кожная сыпь; лечение — стероиды и гидроксимочевина при росте лейкоцитов.
Переливания крови: трансфузии эритроцитов при анемии; тромбоцитов — при тромбоцитопении. Г-КСФ для повышения числа лейкоцитов.
Специфические токсичности цитарабина: мозжечковая атаксия (нарушения координации движений); воспаление глаз (профилактика — солевые или стероидные капли).
ОПЛ — редкий подтип (~10% ОМЛ). Излечивается чаще, чем любой другой подтип ОМЛ — но является медицинской экстренной ситуацией: вызывает жизнеугрожающие кровотечения, способные привести к смерти в течение нескольких часов от постановки диагноза без лечения.
Определяющий признак: слитный ген PML::RARA вследствие транслокации t(15;17); подтверждается FISH или ОТ-ПЦР.
Немедленно начать АТРА при подозрении на ОПЛ — до получения генетического подтверждения. АТРА устраняет коагулопатию. При отрицательном результате теста АТРА отменяется.
Группы риска:
Лечение:
Низкий риск:
Высокий риск (нет кардиальной патологии):
Высокий риск с кардиальной патологией (сниженная ФВ или удлинённый QTc):
Поддерживающая терапия: возможна; индивидуально.
Мониторинг: ПЦР-тестирование костного мозга/крови после консолидации; терапия в период мониторинга не проводится. Отслеживается возвращение гена PML::RARA.
Рецидив: ранний (<6 месяцев) vs. поздний (≥6 месяцев) определяет подход к повторному лечению. Цель — достичь ремиссии. После ремиссии: ТГСК, АТО или клиническое исследование.
Сопроводительная терапия, специфичная для ОПЛ:
BPDCN — очень редкий агрессивный рак крови из незрелых плазмоцитоидных дендритных клеток. Часто неправильно диагностируется из-за разнообразия клинических проявлений. Лечение требует мультидисциплинарной команды с участием дерматолога.
Типичная картина: тёмно-фиолетовые кожные высыпания (могут выглядеть как синяки или сыпь); увеличение лимфоузлов; усталость; боли в животе вследствие поражения селезёнки. Возможно вовлечение ЦНС, крови и костного мозга.
Диагностика: биопсия кожи (наиболее часто), биопсия лимфоузла или костного мозга; обязателен осмотр гематопатолога; биомаркерное/генетическое тестирование (TET2, ASXL1, TP53, IDH2 и другие).
Лечение (интенсивное):
Лечение (неинтенсивное):
Рецидивирующая/рефрактерная BPDCN:
Профилактика ЦНС: интратекальная химиотерапия всем пациентам с поражением ЦНС или подозрением на него при диагнозе.
Наблюдение: ОАК каждые 1–3 месяца в течение 2 лет, затем каждые 3–6 месяцев до 5 лет; биопсия костного мозга по показаниям; ФДГ-ПЭТ/КТ при экстрамедуллярном поражении в анамнезе.
Источник: NCCN Guidelines for Patients® — Acute Myeloid Leukemia, 2026 (на основе NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology, Version 3.2026 — November 24, 2025). National Comprehensive Cancer Network® (NCCN®).
Полный оригинальный документ в свободном доступе: NCCN.org/patientguidelines
Материал предназначен только для информационных целей и не заменяет консультацию лечащего врача.
Скачать PDF
pa_c112fac5-9a55-4382-a2c1-03278a3ad9b2_1778390699523.pdf
