РОО КОВГ

Что такое множественная миелома

Множественная миелома — это онкологическое заболевание крови, которое начинается в плазматических клетках костного мозга. В норме плазматические клетки — это разновидность лейкоцитов, которые вырабатывают антитела (иммуноглобулины) для борьбы с инфекциями. При миеломе одна из плазматических клеток претерпевает мутацию и начинает бесконтрольно размножаться, образуя миеломные клетки.

Миеломные клетки:

вытесняют здоровые клетки крови в костном мозге;
продуцируют большое количество одинакового аномального белка — М-протеина (моноклонального белка), который не выполняет защитной функции и накапливается в организме;
разрушают костную ткань, образуя очаги остеолизиса;
могут формировать опухолевые массы — плазмоцитомы.

Заболевание называется «множественной» миеломой потому, что в большинстве случаев очаги поражения формируются одновременно в нескольких костях.

Основные симптомы

Боль в костях (чаще всего в спине)
Слабость и повышенная утомляемость
Частые инфекции и лихорадка
Кровоточивость и склонность к образованию синяков
Жажда и учащённое мочеиспускание (признак повышенного уровня кальция в крови)

У части пациентов симптомы могут отсутствовать, и заболевание выявляется случайно при анализах.

Какие обследования необходимы

Для постановки диагноза и планирования лечения выполняется комплекс исследований:

Анализы крови. Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой, биохимический анализ, определение уровней иммуноглобулинов (IgG, IgA, IgM, реже IgD и IgE), электрофорез белков сыворотки (SPEP), иммунофиксация (SIFE) для определения типа М-протеина, а также анализ свободных лёгких цепей (kappa/lambda).

Анализы мочи. Сбор суточной мочи для определения общего белка, электрофореза и иммунофиксации мочи (UPEP/UIFE) — для выявления М-протеина и лёгких цепей, что особенно важно при оценке риска поражения почек.

Биопсия костного мозга. Аспирация и трепанобиопсия (обычно из подвздошной кости). Диагноз миеломы устанавливается, если в костном мозге не менее 10 % плазматических клеток являются аномальными.

Цитогенетика и молекулярная диагностика. FISH-исследование для выявления хромосомных нарушений. Группа высокого риска включает: del(17p), t(4;14), t(14;16), t(14;20), amp(1q21)/del(1p), перестройки гена MYC, мутации TP53, высокий уровень β2-микроглобулина. Наличие двух и более таких аномалий — очень высокий риск.

Лучевая диагностика. ПЭТ/КТ всего тела (предпочтительно с FDG), низкодозная КТ всего тела или МРТ — для оценки костных очагов. Обзорная рентгенография скелета используется только при недоступности других методов.

Формы заболевания

Активная (симптомная) миелома — требует лечения.
Солитарная плазмоцитома — единичная опухолевая масса в кости или мягких тканях; лечится локально (лучевая терапия ± хирургия).
Тлеющая (smoldering) миелома — без симптомов и поражения органов; чаще требует только наблюдения, но при высоком риске прогрессии возможно раннее лечение или включение в клиническое исследование.

Современное лечение

Лечение активной миеломы включает несколько компонентов, назначаемых одновременно: многокомпонентную лекарственную терапию, костномодифицирующую терапию и сопроводительную терапию.

Многокомпонентная (квадруплет) терапия первой линии обычно включает 4 препарата из разных классов:

ингибитор протеасомы (бортезомиб, карфилзомиб, иксазомиб);
иммуномодулятор (леналидомид, помалидомид, талидомид);
моноклональное антитело (даратумумаб, изатуксимаб, элотузумаб);
кортикостероид (дексаметазон).

Предпочтительные комбинации первой линии — даратумумаб + бортезомиб + леналидомид + дексаметазон или изатуксимаб + бортезомиб + леналидомид + дексаметазон. У пациентов с ослабленным состоянием возможен старт с двух- или трёхкомпонентной схемы с последующим расширением.

Аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (аутоТГСК). Проводится после 4–6 циклов индукционной терапии у пациентов, подходящих по возрасту и состоянию. Включает забор стволовых клеток, высокодозную химиотерапию и реинфузию. После трансплантации рекомендуется поддерживающая терапия — предпочтительно леналидомидом.

Поддерживающая терапия проводится в меньших дозах для удержания достигнутого ответа. Альтернативные схемы включают карфилзомиб + леналидомид или даратумумаб + леналидомид.

Лечение при рецидиве и прогрессии. Возможные варианты: смена комбинации препаратов на ранее не применявшуюся, включение в клиническое исследование, повторная аутоТГСК (если ответ на первую длился ≥ 2 лет), CAR-T-клеточная терапия (цилтакабтаген аутолейцел / Carvykti, идекабтаген виклейцел / Abecma), биспецифические антитела (теклистамаб, талкетамаб, элранатамаб, линвозелтамаб), антитело-конъюгат (белантамаб мафодотин), ингибиторы малых молекул (венетоклакс при t(11;14)) и ингибиторы ядерного экспорта (селинексор).

Сопроводительная терапия — не менее важна, чем основное лечение

Защита костей. Бисфосфонаты (золедроновая кислота, памидронат) или деносумаб — всем пациентам, получающим терапию первой линии, на срок около 2 лет. Перед началом обязателен осмотр стоматолога — высок риск остеонекроза челюсти. При тяжёлых компрессионных переломах позвонков выполняются вертебропластика или кифопластика.
Защита почек. Адекватная гидратация, контроль уровня кальция, отказ от НПВС (ибупрофен, напроксен) и контрастных средств. При гипервязкости — плазмаферез.
Профилактика инфекций. Вакцинация против пневмококка, гриппа, COVID-19. При терапии бортезомибом, карфилзомибом, иксазомибом, даратумумабом — противовирусная профилактика опоясывающего лишая (ацикловир/валацикловир).
Профилактика тромбозов. Риск венозных тромбоэмболий повышен особенно в первые 6 месяцев после диагноза и при терапии иммуномодуляторами. Назначается аспирин или антикоагулянты в зависимости от индивидуального риска.
Лечение анемии. При показаниях — препараты эритропоэтина с обязательным мониторингом тромбозов.
Усталость, тревога, депрессия. Распространённые проблемы, требующие обращения к специалистам, физической активности и психологической поддержки.

Ключевые мысли для пациента

Множественная миелома — заболевание, при котором сегодня доступны десятки эффективных схем лечения; для всё большего числа пациентов оно становится не приговором, а хроническим состоянием.
Большинство пациентов проходят через несколько рецидивов в течение жизни — это ожидаемое течение болезни, и при каждом рецидиве остаются варианты лечения.
По возможности лечение следует получать в специализированном центре с опытом ведения миеломы.
Активное участие пациента в принятии решений, обсуждение целей терапии и качества жизни с лечащей командой — важная часть успешного лечения.
Второе мнение специалиста по миеломе — нормальная и полезная практика.

Источник: NCCN Guidelines for Patients® — Multiple Myeloma, 2026 (на основе NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology, Version 4.2026 — November 26, 2025). National Comprehensive Cancer Network® (NCCN®).

Полный оригинальный документ в свободном доступе: NCCN.org/patientguidelines

Материал предназначен только для информационных целей и не заменяет консультацию лечащего врача.